Trakeobronkomalasia

Yleisyys:
Sairauden yleisyydestä ei ole tietoa.

Keskeiset piirteet:
Normaalistikin henkitorven ja keuhkoputkien takaseinät painuvat uloshengityksen aikana jonkin verran kohti etuseinämää, mutta jos työntymä ylittää henkitorven ja keuhkoputken puolivälin (yli 50 % halkaisijasta) voimistetussa uloshengityksen aikana puhutaan patologisesta eli epänormaalista kasaan painumisesta. Trakeobronkomalasiassa henkitorvi ja isot keuhkoputket painuvat kasaan uloshengityksen aikana. Pelkästään trakeomalasiasta puhutaan silloin, kun kyseessä on kasaan painuminen ainoastaan henkitorvessa. Vastaavasti vain keuhkoputkissa ilmenevää litistymistaipumusta kutsutaan bronkomalasiaksi. Tyypillisesti trakeobronkomalasian oireena on kumea yskä, hengenahdistus, lisääntynyt limaneritys sekä joskus veriyskäisyyttä. Oireet saattavat joissakin tapauksissa jäädä mahdollisen hengityssairauden muiden oireiden varjoon.

Mistä sairaus aiheutuu:
Trakeobronkomalasiassa henkitorven ja keuhkoputkien takaseinämän rustoinen osa pehmenee, jolloin hengitystiet pääsevät ahtautumaan uloshengityksen aikana. Hyvin harvinainen synnynnäinen eli primaarinen trakeobronkomalasia johtuu keuhkojen rustorenkaiden synnynnäisestä rakennevirheestä. Yleisempi sekundaarinen trakeobronkomalasia on seurausta muista keuhkosairauksista muun muassa astmasta, kroonisesta bronkiittista ja keuhkolaajentumasta tai joistakin sidekudostaudeista, kuten relapsoivasta polykondriitista. Altistavia tekijöitä ovat muun muassa krooninen tulehdus ja ärsytys keuhkoissa, kuten hankala yskä sekä mahdollisesti ylipaino.

Diagnostiikka:
Bronkoskopian eli keuhkoputken tähystyksen avulla saadaan parhaiten diagnosoitua mahdollinen trakeobronkomalasia. Diagnosointi voidaan tehdä myös tietokonetomografian (CT) avulla, mutta käytännössä bronkoskopia on käytetympi menetelmä trakeobronkomalasian diagnosoinnissa.

Hoito ja kuntoutus:
Trakeobronkomalasian hoitoon vaikuttaa hengitysteiden ahtauman laajuus sekä suuruus. Keuhkoja laajentavaa lääkitystä suositellaan käytettäväksi, jos hengitystoiminta paranee lääkityksen seurauksena. Useissa tapauksissa perussairauden hoitaminen helpottaa myös trakeabronkomalasian oireita. Oireena olevaa yskää voidaan hillitä lääkkeillä ja estää näin keuhkoputkien lisä-ärsytys. Vaikeissa tapauksissa voidaan henkitorven tueksi asentaa suojaverkko, stentti, joka estää keuhkoputkien kasaan painumisen. Cpap eli ylipainehengityshoito voi soveltua joissain tapauksissa. Omahoito on tärkeä osa sairauden hoitoa. Oikea ja tehokas hengitys- ja limanpoistotekniikka on hyvä opetella fysioterapeutin ohjauksessa. Voimakas yskiminen rasittaa hengitysteitä ja saattaa lisätä ahdistuksen tunnetta sekä estää limannousemista. Sen vuoksi yskimistä tulee välttää ja hönkäisemällä pyrkiä saamaan limaa nousemaan ylös. Hönkäiseminen (huffaus) on keuhkoputkille hellävaraisempaa ja tällöin henkitorvi ja pääkeuhkoputket eivät pääse painumaan niin paljon kasaan. Lisäksi hönkäisemällä lima nousee helpommin ylös keuhkoputkista. Limaa voidaan poistaa myös PEP-laitteella (uloshengityksen vastustaminen esim. vesi-PEP), jolloin uloshengityksen vastustaminen saa aikaan risteilevien ilmatiehyeiden avautumisen ja näin ilmaa saadaan liman taakse, joka nostaa limaa kohti suurempia hengitysteitä. Monipuolinen ja säännöllinen liikunta tulee olla osa päivittäistä elämää. Liikunta tulee suunnitella oman kunnon ja voinnin mukaan tarvittaessa fysioterapeutin tai muun kuntoutusalan ammattilaisen kanssa. Liikunta muun muassa tehostaa hengitystä ja limanirtoamista, lisää vastustuskykyä, parantaa toimintakykyä ja vaikuttaa positiivisesti psyykkiseen ja sosiaaliseen hyvinvointiin. Päivittäisen liikunnan mottona onkin hyvä muistaa, että ”vähän kerralla, mutta paljon viikossa”.

Ennuste:
Ei tietoa.

Sairaus Suomessa:
Ei omaa potilasyhdistystä. Kuuluvat Hengitysliiton harvinaistoimintaan. Lisäksi voivat osallistua bronkiektasiaa sairastavien vertaisryhmään Helsingin hengitysyhdistyksessä ja harvinaisten ryhmään Tampereen ja Porin hengitysyhdistyksessä.

***

Congenital tracheomalacia is a rare condition where the trachea is soft and flexible causing the tracheal wall to collapse when exhaling, coughing or crying, that usually presents in infancy, and that is characterized by stridor and noisy breathing or upper respiratory infections. Tracheomalacia improves by the age of 18-24 months.
Lähde: Orphanet