Periventrikulaarinen leukomalasia
Periventrikulaarinen leukomalasia (PVL) on erittäin tai hyvin pienipainoisten vastasyntyneiden aivovaurio. Usein PVL kehittyy ennen 32 raskausviikkoa syntyneille vauvoille. PVL:n aiheuttaa vähentynyt verenkierto ja siitä johtuva hapenpuute aivoissa esimerkiksi aivoverenvuodon, -infarktin tai -infektion vuoksi. Verenkiertohäiriö vaurioittaa aivokudosta ja jättää jälkeensä nesteen täyttämiä kystiä eli rakkuloita. Kystat muodostuvat vasta jonkin ajan kuluttua aivoverenkiertohäiriöstä, joten aivoverenkiertohäiriö on voinut tapahtua jo ennen syntymää, synnytyksen aikana tai muutamien päivien jälkeen synnytyksestä.
PVL aiheuttaa suurimmalle osalle lapsista jonkinasteisia vammoja, joista liikuntavammat, kuten CP-vammat, ovat tyypillisimpiä. PVL:n aiheuttamat seuraukset riippuvat aivovaurion laajuudesta ja sijainnista aivoissa. Lievimmissä tapauksissa PVL ei aiheuta minkäänlaisia näkyviä toiminnallisia puutteita kehittyvälle lapselle. Joillekin voi kehittyä epilepsia.
Lisää tietoa diagnoosista Harvinaiskeskus Norion sivulla.
***
Periventricular leukomalacia (PVL) is a brain injury disorder characterized by the death of the white matter of the brain due to softening of the brain tissue. It can affect fetuses or newborns, and premature babies are at the greatest risk of the disorder. PVL is caused by a lack of oxygen or blood flow to the area around the ventricles of the brain, which results in the death of brain tissue. Although babies with PVL generally have no apparent signs or symptoms of the disorder at delivery, they are at risk for motor disorders, cerebral palsy, delayed mental development, coordination problems, and vision and hearing impairments. There is no cure for PVL. Treatment is generally supportive. Prognosis is dependent on the extent of damage to the ventricles.
Lähde: GARD
Päivitetty viimeksi 01.08.2019
Tarkempaa tietoa
Yhdistykset ja tukiryhmät
Kysyttävää harvinaisista sairauksista ja vammoista?
Voit ottaa yhteyttä, jos tarvitset neuvontaa ja ohjausta harvinaissairauksiin liittyvissä asioissa. Voit myös lähettää meille tiedon listalta puuttuvasta diagnoosista. Huomioithan, että Harvinaiset-verkosto ei voi ottaa kantaa yksittäisen henkilön sairauteen tai vammaan, eikä määritellä diagnoosia, hoitoa tai lääkitystä.