Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa eli valtimoiden kyhmytulehdus on ensisijaisesti keskikokoisten ja pienten valtimoiden harvinainen tulehdus. Se on todennäköisesti immuunikompleksivälitteinen tauti. Uusia tapauksia on noin viisi miljoonaa asukasta kohden vuodessa. Sairastuneet ovat yleisimmin keski-ikäisiä miehiä.

Polyarteritis nodosa on vaikea yleisoireinen tauti, johon liittyy kuumeilua, väsymystä, ruokahaluttomuutta ja painonlaskua. Polyarteritis nodosa voi johtaa valtimoiden tukkeumiin ja/tai kyhmymäisiin aneurysmiin, jotka saattavat puhjeta ja aiheuttaa vakavia verenvuotoja. Valtimotulehdus eli arteriitti voi johtaa muun muassa suoliston verenvuotoon tai puhkeamiseen. Sairastuneista noin 70 prosentilla on sepelvaltimoarteriitti, joka voi aiheuttaa rintakipukohtauksia ja/tai sydäninfarktin. Munuaisvaltimoiden vauriosta voi seurata kohonnut verenpaine ja munuaisten vajaatoiminta. Yli puolella on ääreishermoston oireita, useimmiten niin sanottu mononeuritis multiplex eli äkillisesti alkanut yhden tai useamman ääreishermon halvaus. Nivelkipuja ja lihaskipuja on noin puolella. Iho-oireina on muun muassa purppuraa, verkkomaista sinerrystä (livedo reticularis), haavaumia, ihonalaisia kyhmyjä ja joskus kuolioita.

Polyarteritis nodosa esiintyy myös pelkästään ihoon rajoittuvana muotona nimellä kutaaninen polyarteritis nodosa. Ihomuutoksia ovat kyhmyt, livedo reticularis, haavaumat ja kuoliot. Sairauteen voi liittyä kuumeilua, nivelkipuja ja artriitti, myosiitti eli lihastulehdus ja ääreishermojen vaurioita. Kutaaninen polyarteriitti on lievempi sairaus kuin systeeminen polyarteritis nodosa.

Polyartritis nodosan syntytapa on useimmiten tuntematon. Joissain tapauksissa polyarteritis nodosan on raportoitu liittyneen hepatiitti B:hen.

Kaikille vaskuliiteille on tyypillistä immunologisesti käynnistyvä verisuonten seinämään kohdistuva tulehdusreaktio. Elimistöä esimerkiksi bakteereita vastaan puolustava immunologinen kudosjärjestelmä kohdistaakin hyökkäyksensä omaan kudokseensa ja vaurioittaa sitä aiheuttaen niin sanotun auto-immuunisairauden. Verisuonten seinämää vaurioittava immunologinen reaktio voi olla kiertävien antigeeni-vasta-ainekompleksien saostuminen, paikallinen antigeeni-vasta-ainereaktio tai niin sanottu viivästynyt yliherkkyysreaktio.

Polyarteritis nodosan diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan, sekä useimmiten iho-, lihas- tai hermokoepalalla saatuun kudosnäytteeseen ja/tai verisuonten varjoainekuvaukseen eli angiografiaan.

Laboratoriokokeissa tulehdusarvot La ja CRP ovat koholla ja hemoglobiini (Hb) on laskenut. Valkosolujen ja verihiutaleiden määrä veressä voi olla lisääntynyt (leukosytoosi ja trombosytoosi). Valkosoluvasta-aineita (ANCA) ei tavata niin sanotussa klassisessa polyarteritis nodosassa. Potilaista 10–30 prosenttia on hepatiitti B-antigeenin (HBsAG) kantajia ja hepatiitti C-virus vasta-aineita esiintyy noin 10 prosentilla. Myös streptokokki-, HIV- ja parvovirusinfektioita on kuvattu polyarteritis nodosaa sairastavilla. Harvinaiseen karvasoluleukemiaan voi liittyä polyarteritis nodosaa muistuttava vaskuliitti.

Sairautta hoidetaan niin sanotulla immunosuppressiolla. Siinä kehon puolustusjärjestelmän aktiivisuutta alennetaan lääkehoidolla. Immunosuppressioon käytetään glukokortikoidia eli kortisonia yksin tai yhdistettynä solunsalpaajalääkkeeseen.

Hepatiitti B:hen liittyvässä polyarteritis nodosassa voidaan kortisonilääkityksen ohella käyttää mm. alfa-interferonia viruksen eliminointiin ja plasman vaihtoa, plasmafereesia, poistamaan immuunikomplekseja.

Immunosuppressiivisella hoidolla sairauden ennuste on oleellisesti parantunut. Noin 70 prosenttia sairastuneista on elossa 10 vuoden jälkeen sairastumisesta.

Kutaanisessa polyarteriitissa hoidoksi riittää usein tulehduskipulääke tai glukokortikoidi. Vaikeimmissa tapauksissa joudutaan käyttämään solunsalpaajaa glukokortikoidin rinnalla.

Reumaliiton Kuntoutumiskeskus Apila toimii harvinaisia reumasairauksia sairastavien resurssikeskuksena. Halukkaat voivat ilmoittautua resurssikeskuksen postituslistalle, jolloin heitä informoidaan ajankohtaisista omalle sairausryhmälle suunnatuista palveluista. Vaskuliitteja sairastaville järjestetään keskimäärin joka toinen vuosi yhteinen viikonlopputapaaminen. Vaskuliitteja sairastaville on myös omia koulutettuja tukihenkilöitä. Palvelut ovat maksuttomia.

Suomen Reumaliitto ry
Iso Roobertinkatu 20–22  A
00120 Helsinki
Puh. (09) 476 155
www.reumaliitto.fi

Reumaliiton Kuntoutumiskeskus Apila
36200 Kangasala
Puh. (03) 271 611
info@kuntoutumiskeskusapila.fi
www.kuntoutumiskeskusapila.fi

Vaskuliitit. Claes Friman. Suomen Reumaliitto 2007.

Arthritis Research Campaign. Vasculitis An Infomation Booklet. 2004
www.arc.org.uk

Ball GV, Gay RM. Vasculitis. Kirjassa Arthritis and Allied Conditions. A Textbook of Rheumatology. 13 painos. Lippincott, Williams & Wilkins 1997; 1655–1686

Friman C. Vaskuliitit. Kirjassa: Leirisalo-Repo M, Hämäläinen M, Moilanen E (toim.) Reumataudit, 3 painos. Kustannus Oy Duodecim, 2002:254–271

Pettersson T, Konttinen Y. Tiekartta vaskuliitteihin. Suomen Lääkärilehti 2005; 17:1947–1959

Saleh A, Stone JH. Classification and diagnostic criteria in systemic vasculitis. Best Practice & Research Clinical Rheumatology 2005; 19:209–221

Somer T, Soppi E. Vaskuliittitutkimusten periaatteet. Duodecim 1995; 111:954–963