Sarkoidoosi

Sarkoidoosin esiintymishuiput ovat nuorilla aikuisilla ja keski-iän loppuvaiheessa. Sairaus on hieman yleisempi naisilla. Sairauden esiintyvyys on 28,2/100 000 ja ilmaantuvuus 11,4/100 000.

Sarkoidoosi on useita elimiä samanaikaisesti, tavallisemmin keuhkoja, imusolmukkeita, ihoa ja silmiä, vaurioittava granulomatoottinen monielinsairaus. Taudinkuva vaihtelee oireettomuudesta runsasoireisuuteen.

Suomalaisista sarkoidosia sairastavista jopa 50 % voi olla oireettomia. Oireet voidaan luokitella akuutteihin tai subakuutteihin ja kroonisiin. Yleisimmät oireet ovat yskä, kuume, väsymys, kyhmyruusu, hengenahdistus, nivelkivut ja silmäoireet.

Keuhkomuutokset voidaan jakaa neljään asteeseen löydösten perusteella. Ensimmäisessä asteessa keuhkoportin imusolmukkeet ovat suurentuneet. Toisessa asteessa edellisen lisäksi on keuhkokudosmuutoksia. Kolmannessa asteessa on vain keuhkokudoksen muutoksia. Neljännessä asteessa keuhkomuutokset ovat fibroottisia.

Taudin aiheuttaja on tuntematon. Nykytietämyksen mukaan sairauden puhkeaminen edellyttää sekä ulkopuolista laukaisijaa että taipumusta sairauteen. Epäiltyinä ovat olleet monet tekijät, mutta vielä ei ole voitu osoittaa minkään tekijän osuutta sarkoidoosin synnyssä.

Sarkoidoosia epäiltäessä on tärkeää potilaan haastattelu ja kliininen tutkiminen. Keuhkoista tulee ottaa röntgenkuva ja tarvittaessa ohutleiketietokonetomografia. Diagnoosin tulisi pohjautua positiiviseen histologiseen löydökseen, mutta pelkkä tyypillinen kliininen kuva riittää, kun potilas sairastuu akuutin sarkoidoosin oirein. Myös sarkoidoosille tyypillinen ohutleiketietokonetomografian löydös yhdessä sarkoidoosiin sopivan taudinkuvan kanssa voi riittää diagnoosiin. Bronkoskopiassa saadaan näytteitä keuhkoputkien limakalvosta tai keuhkokudoksesta. Tutkimusta voidaan täydentää bronkoalveolaarihuuhtelulla (BAL), jonka näytteen kokonaissolupitoisuus suurenee sarkoidoosissa.

Vaimentunut tai sammunut reaktio Mantoux'n ihokokeessa tukee diagnoosia. Verenkuva tulee tarkastaa. Sarkoidoosissa valkosolupitoisuus on saattanut pienentyä ja lasko sekä CRP-arvot voivat olla lievästi suurentuneet. Taudin alkuvaiheessa maksaentsyymiarvot voivat olla suurentuneet, samoin kreatiinipitoisuus. EKG eli sydänfilmi kuuluu rutiinitutkimuksiin, mutta jos potilaalla on sydänoireita, suositellaan sydämen kaikututkimusta ja EKG:n pitkäaikaisrekisteröintiä.

Keuhkofunktiotutkimukset eivät tarjoa diagnoosia, mutta on harkittava hoidon aloittamista, jos keuhkojen toiminnassa on tapahtunut heikkenemistä. Ainakin kaikkien  sarkoidoosia sairastavien silmäoireisten tulisi päästä silmälääkärin konsultaatioon ainakin kerran. Sarkoidoosiin liittyvä uveiitti saattaa aiheuttaa näön heikentymistä. Lisäksi silmän sidekalvosta ottama näyte voi auttaa diagnoosin tekemistä. 

Sarkoidoosin sairastavista noin kaksi kolmasosaa ei tarvitse hoitoa, koska tauti paranee itsestään. Jos löydöksenä on ensimmäisen asteen keuhkomuutokset, seurataan muutoksia ½ - 1 vuotta. Niillä, joilla on toisen asteen muutosten lisäksi oireita ja/tai keuhkofunktion laskua, aloitetaan lääkehoito samoin kuin kolmannen asteen muutoksissa. Neljännessä asteessa keuhkomuutoksia ei yleensä hoideta. Jos todetaan tai epäillään, että sairaus on aktiivinen, voidaan kokeeksi aloittaa lääkehoito noin kolmeksi kuukaudeksi, jonka jälkeen tilanne tarkastetaan uudestaan.

Lääkehoitona on suun kautta otettava kortikosteroidi hoito. Aloitusannos saattaa olla 20 - 60 mg vuorokaudessa. Tämän jälkeen (3 - 4 kuukaudessa) pyritään pääsemään mahdollisimman pieneen ylläpitoannokseen. Ylläpitohoidon pituus on vähintään yksi vuosi. Toisinaan keuhkosarkoidoosia voidaan hoitaa inhaloitavalla kortikosteroidilla.

Suomalaisessa väestössä sarkoidoosi on pääasiassa hyvänlaatuinen sairaus, joka paranee 2-10 vuodessa hoidotta tai hoidon kera. Kun keuhko-oireiden lisäksi on merkkejä hermoston, sydämen, ylähengitysteiden, silmien tai ihon sarkoidoosista, viittaavat ne ongelmallisempaan ja/tai kroonisempaan tautimuotoon.

Viiden vuoden seurannassa henkilöistä, joilla on ollut ensimmäisen asteen keuhkomuutoksia, 82 prosenttia on parantunut sairaudesta. Toisen asteen keuhkomuutoksissa vastaava luku on 66 prosenttia ja kolmannen asteen keuhkomuutoksissa 27 prosenttia. 

Seuranta ja hoito tapahtuvat pääosin erikoissairaanhoidossa.

Kuuluvat Hengitysliiton harvinaistoiminnan piiriin. Helsingissä kokoontuu sarkoidoosia sairastavien vertaisryhmä neljä kertaa vuodessa. Ei ole omaa potilasyhdistystä. Hengitysliiton paikallisyhdistykset tarjoavat palveluja esim. erilaisia liikunta- ja virkistyspalveluja, joihin sarkoidoosia sairastavat voivat osallistua.

www.heli.fi