Monisysteemiatrofia eli MSA

Monisysteemiatrofia on tuntemattomasta syystä johtuva keskushermostoa laaja-alaisesti rappeuttava oireyhtymä. Sairastuneilla on oireita, joita tavataan myös aivojen tyvitumakkeita rappeuttavassa Parkinsonin taudissa, pikkuaivoja rappeuttavissa ataksiasairauksissa, autonomista hermostoa rappeuttavassa Shy-Dragerin oireyhtymässä ja pyramidirataa rappeuttavissa liikehermoratojen sairauksissa.

MSA ei ole perinnöllinen sairaus. Taudin syytä ei tiedetä. Sairautta esiintyy yhtälailla molemmilla sukupuolilla.

Sairauden diagnoosi perustuu pääosin kliiniseen tutkimukseen. Parkinsonin tautia ja MSA-P:tä on ollut vaikea erottaa toisistaan. Neurologinen tutkimus johtaa diagnoosin vasta sairauden edettyä.  Tutkimuksissa onkin todettu, että alkuvaiheen MSA:ssa on oireita, joita ei esiinny alkuvaiheen Parkinsonin taudissa. Näitä ovat asentoon liittyvä epävakaisuus, sairauden nopea eteneminen, tavallisesta poikkeava kehon asento, ydinjatkeeseen ja hengitykseen liittyvät toimintahäiriöt.

Todennäköinen diagnoosi vaatii autonomisen toimintahäiriön toteamisen ja huonon vasteen levodopalääkitykseen. MSA-potilaan ääreishermostoa voidaan tutkia ongelmatapauksissa autonomisen hermoston tutkimuksella ja kallistuskokeella. Peräaukon ulkoisessa sulkijalihaksessa saattaa näkyä merkkejä hermojen tuhoutumisesta. Sydämen sympaattisessa hermotuksessa ei sen sijaan ole todettavissa poikkeavuutta kuten taas on Parkinsonin taudissa. Aivojen kuvantamistutkimuksissa voidaan todeta aivorungon ja pikkuaivojen alueelle painottuvaa kudossurkastumaa ja magneettikuvauksessa muutoksia erityisesti putamen-nimisissä aivojen tyvitumakkeissa.

Monisysteemiatrofiaan ei ole parantavaa hoitoa, ja sairaus johtaa kuolemaan yleensä noin 6-9 vuodessa. Parkinsonin taudin hoidossa käytettäviä lääkkeitä voidaan käyttää, mutta näiden teho on usein vähäinen ja ohimenevä. Nämä lääkkeet aiheuttavat myös herkästi sivuvaikutuksia. Jos pystyyn noustessa esiintyy verenpaineen laskua ja siihen liittyen huimausta, suositellaan hoidoksi nesteen ja suolan käytön lisäämistä, tukisukkia, vuoteen pääpuolen kohotusta ja tarvittaessa lääkitystä. Tehokkain verenpainetta nostava lääke on fludrokortisoni. Rakko-oireita hoidetaan tarvittaessa katetroinnilla, pidätyskykyä parantavilla lääkkeillä ja yöllistä virtsaneritystä vähentävällä hormonihoidolla. Antikolinergit voivat hillitä tiheävirtsaisuutta. Jos todetaan hengitysvaikeuksiin johtava äänihuulten halvaus, voidaan kaulaan tehdä henkitorviavanne hengitystä helpottamaan. Kokonaisvaltaiseen hoitoon kuuluvat lisäksi avo- ja laitosmuotoinen kuntoutus ja tarkoituksenmukaisista apuvälineistä ja kodin muutostöistä huolehtiminen.

MSA:n oireet alkavat keskimäärin 53 vuoden iässä. Sairaus etenee nopeammin kuin Parkinsonin tauti ja vain 1/3 hyötyy Parkinsonin taudin lääkehoidosta. Noin puolet sairastuneista tarvitsee kolmen vuoden kuluessa liikkumisen apuvälinettä.  Sairauden kesto on suunnilleen noin yhdeksän vuotta.

Suomessa on arviolta 250-750 sairastunutta, mutta sairaus on todennäköisesti alidiagnosoitu, esimerkiksi sporadista pikkuaivosurkastumaa sairastavista osan diagnoosi voi todellisuudessa olla MSA. 

Sairastuneilla ja heidän omaisillaan on mahdollisuus hakeutua Suomen Parkinson-liiton järjestämille sopeutumisvalmennuskursseille. 

Suomen Parkinson-liitto ry

www.parkinson.fi

Lähteet:

Liimatainen ym. Epätyypilliset parkinsonismit - haasteellinen tautiryhmä. Duodecim 2005;121:1757-1766

Kuopio A-M. Terveyskeskuslääkärin Parkinson-opas. Orion Pharma,Turku 2004.

Parkinson's Disease and Movement Disorders. Toim. J. Jankovic, E.Tolosa, 2002.

Movement Disorders. Toim.S.Fahn, J. Jankovic, 2007.

Movement Disorders 2008; 8:1093-1099

Movement Disorders 2008; 12:1766-1772