Kortikobasaalinen degeneraatio

Ilmaantuvuudesta ja esiintyvyydestä ei ole tietoa, se on kuitenkin selvästi harvinaisempi kuin PSP ja MSA.

Kortikobasaalinen degeneraatio on tuntemattomasta syystä johtuva keskushermostoa laaja-alaisesti rappeuttava oireyhtymä.

Oireisto alkaa epäsymmetrisenä toisen raajaparin jäykkyytenä ja kömpelyytenä. Siihen voi liittyä asentotunnon häiriö ja raajan vääntyminen pakkoasentoon. Äkillisiä lihasnykäyksiä ja asento- tai liikevapinaa voi esiintyä. Mahdollisen pyramidirajan vauriosta johtuen sairastuneella saattaa olla jännevenytysheijasteiden vilkastumista ja lihasjäykkyyttä. Toispuolisina alkavat oireet leviävät vähitellen molemmille puolille. Yleisiä oireita ovat myös liikkeiden hitaus, dystoniset virheasennot, raajojen tahattomat liikkeet ja kävelyvaikeudet. Nämä oireet ovat aivojen tyvitumakkeiden vaurioitumisesta johtuvia. 

Aivokuoren vaurioituminen aiheuttaa apraksiaa eli kyvyttömyyttä suorittaa tahdonalaisia liikkeitä. Erikoinen tilaan liittyvä piirre on vieraan käden (alien hand) oireyhtymä, jossa potilas ei pysty tekemään kädellään tarkoituksenmukaisia liikkeitä, vaan käsi ikään kuin elää omaa elämäänsä. Puhe- sekä muistihäiriöitä ilmaantuu sairauden myöhemmässä vaiheessa, tauti voi kuitenkin myös alkaa toiminnanohjauksen ja suunnittelun vaikeutena. Dementiaa esiintyy neljäsosalla potilaista.

Joissakin suvuissa on havaittu esiintyvän useampia tapauksia frontotemporaalista dementiaa sekä kortikobasaalista degeneraatiota. Molemmissa taudeissa on todettu muutoksia tau-proteiinin tuotantoa ohjaavassa geenialueessa kromosomissa 17.

Tyypillistä on epäsymmetrisenä alkava taudinkuva, johon 50 %:ssa liittyy vieraan raajan oireyhtymä. Aivojen magneettikuvauksessa voidaan havaita epäsymmetrisiä muutoksia etuaivojen ja päälaenlohkojen alueella. Tyypillisenkin oirekuvan syynä voi osassa tapauksia olla jokin muu aivojen rappeumasairaus kuten frontotemporaalinen dementia, PSP, Pickin tai Alzheimerin tauti, joten lopullinen varmistus on mahdollista vasta kuoleman jälkeen tehdyssä neuropatologin tutkimuksessa.

Kortikobasaalista degeneraatiota sairastavat voivat saada apua lihaskramppeihin botuliinista, klonatsepaamista, titsanidiinista tai baklofeenista. Vapinan hoitoon voidaan kokeilla klonatsepaamia. Neuropsykiatrisista oireista depressioon voidaan kokeilla serotoniinin takaisinoton estäjiä ja psykoottisiin oireisiin epätyypillisiä neuroleptejä.

Sairauden ensioireet alkavat yleensä yli 50 vuoden iässä. Taudin kesto on noin kahdeksan vuotta.

Tautia esiintyy Suomessa, tarkkoja lukuja ei ole tiedossa. CBD-potilaita ja heidän omaisiaan on osallistunut Suomen Parkinson-liiton järjestämille Parkinson plus -sopeutumisvalmennuskursseille.

Suomen Parkinson-liitto ry

www.parkinson.fi

Lähteet:

Liimatainen ym. Epätyypilliset parkinsonismit - haasteellinen tautiryhmä. Duodecim 2005;121:1757-1766

Kuopio A-M. Terveyskeskuslääkärin Parkinson-opas. Orion Pharma,Turku 2004.

Kompoliti K, Goetz CG, Boeve BF, ym. Clinical presentation and pharmacological therapy in corticobasal degeneration. Arch Neurol 1998;55:957-61.

Parkinson's Disease and Movement Disorders. Toim. J. Jankovic, E.Tolosa, 2002.

Movement Disorders. Toim.S.Fahn, J. Jankovic, 2007.