Churg-Straussin oireyhtymä

Churg-Straussin oireyhtymään sairastuu vuosittain 3–4 ihmistä miljoonasta. Sairastumisen ikähuippu on noin 40 vuotta, mutta lapset ja vanhuksetkin voivat sairastua.

Tyyppisairastujat ovat vaikeaa astmaa kroonisesti sairastavat atoopikot, joilla esiintyy usein myös nuhaa ja sivuontelotulehduksia. Vaskuliittioireiden puhjetessa astma usein lievittyy, mutta yleisoireita, kuten kuumetta ja laihtumista, esiintyy. Vaskuliitti kohdistuu pieniin valtimoihin, hiussuoniin ja pikkulaskimoihin. Näiden verisuonten seinämässä ja niiden ympärillä nähdään runsaasti eosinofiilisia valkosoluja ja muita tulehdussoluja sekä suonenulkoisiksi granuloomiksi järjestäytyneitä tulehdussolukertymiä.

Churg-Straussin oireyhtymän keskeisimpiä ilmentymiä ovat thorax-kuvassa näkyvät kooltaan ja muodoltaan muuttuvat keuhkovarjostumat, sydänvauriot, etenkin myokardiitti tai sepelvaltimoarteriitti sekä munuaistulehdus ja yhden tai useamman hermon halvaus eli mononeuritis multiplex. Noin puolella sairastuneista esiintyy mahasuolikanavan oireita, kuten vatsakipua, ripulia, verenvuotoja ja joskus suolen puhkeamisiakin. Runsaalla kolmanneksella esiintyy niveloireita. Iho-oireena on muun muassa purppura.

Vaskuliittien syntytapa on useimmiten tuntematon. Vaskuliitti ei ole suoraan periytyvä, mutta joissakin tapauksissa alttius sairastua siihen saattaa olla periytyvä.

Kaikille vaskuliiteille on tyypillistä immunologisesti käynnistyvä verisuonten seinämään kohdistuva tulehdusreaktio. Elimistöä esimerkiksi bakteereita vastaan puolustava immunologinen kudosjärjestelmä kohdistaakin hyökkäyksensä omaan kudokseensa ja vaurioittaa sitä aiheuttaen niin sanotun auto-immuunisairauden. Verisuonten seinämää vaurioittava immunologinen reaktio voi olla kiertävien antigeeni-vasta-ainekompleksien saostuminen, paikallinen antigeeni-vasta-ainereaktio tai niin sanottu viivästynyt yliherkkyysreaktio.

Laboratoriolöydöksiä ovat veren voimakas eosinofilia, jota esiintyy taudin jossakin vaiheessa lähes kaikilla sairastuneista, sekä kohonneet veren tulehdusarvot: La ja CRP. Churg-Straussin oireyhtymä kuuluu ns. ANCA-positiivisiin vaskuliitteihin: noin 50 prosentilla sairastuneista voidaan osoittaa verestä kohonneita valkosoluvasta-aineita.

Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, allergiataustaan, veren eosinofiliaan, keuhkokuvassa näkyviin varjostumiin, ANCA-arvoihin ja tyypilliseen koepalalöydökseen. Kudosnäytteessä nähdään tyypillisesti granulomatoottinen ja kuolioituva vaskuliitti, jossa esiintyy eosinofiilisten valkosolujen kertymiä.

Churg-Straussin oireyhtymän hoito on immunosuppressio, jossa pyritään aluksi poistamaan sairauden oireet ja myöhemmin ylläpitämään oireettomuutta. Siinä kehon puolustusjärjestelmän aktiivisuutta alennetaan lääkehoidolla. Lievemmissä tapauksissa tullaan toimeen pelkällä glukokortikoidi- eli kortisonihoidolla. Oireiden niin vaatiessa lääkitystä voidaan lisätä solunsalpaajalla. Remissiota ylläpitävää lääkitystä annetaan ainakin 1–2 vuoden ajan, jonka jälkeen lääkitys voidaan asteittain purkaa.

Tauti uusii eli relapsoi jossain vaiheessa 30–50 prosentilla sairastuneista. Viiden vuoden jälkeen eloonjäämisprosentti on yli 80 prosenttia. Tavallisin kuolinsyy, noin puolella sairastuneista, on sydänperäinen.

Reumaliiton Kuntoutumiskeskus Apila toimii harvinaisia reumasairauksia sairastavien resurssikeskuksena. Halukkaat voivat ilmoittautua resurssikeskuksen postituslistalle, jolloin heitä informoidaan ajankohtaisista omalle sairausryhmälle suunnatuista palveluista. Vaskuliitteja sairastaville järjestetään keskimäärin joka toinen vuosi yhteinen viikonlopputapaaminen. Vaskuliitteja sairastaville on myös omia koulutettuja tukihenkilöitä.  Palvelut ovat maksuttomia.

Suomen Reumaliitto ry
Iso Roobertinkatu 20–22  A
00120 Helsinki
Puh. (09) 476 155
www.reumaliitto.fi

Reumaliiton Kuntoutumiskeskus Apila
36200 Kangasala
Puh. (03) 271 611
info@kuntoutumiskeskusapila.fi
www.kuntoutumiskeskusapila.fi

Vaskuliitit. Claes Friman. Suomen Reumaliitto 2007.

Arthritis Research Campaign. Vasculitis An Infomation Booklet. 2004
www.arc.org.uk

Ball GV, Gay RM. Vasculitis. Kirjassa Arthritis and Allied Conditions. A Textbook of Rheumatology. 13 painos. Lippincott, Williams & Wilkins 1997; 1655–1686

Friman C. Vaskuliitit. Kirjassa: Leirisalo-Repo M, Hämäläinen M, Moilanen E (toim.) Reumataudit, 3 painos. Kustannus Oy Duodecim, 2002:254–271

Pettersson T, Konttinen Y. Tiekartta vaskuliitteihin. Suomen Lääkärilehti 2005; 17:1947–1959

Saleh A, Stone JH. Classification and diagnostic criteria in systemic vasculitis. Best Practice & Research Clinical Rheumatology 2005; 19:209–221

Somer T, Soppi E. Vaskuliittitutkimusten periaatteet. Duodecim 1995; 111:954–963