Bronkiektasiatauti

Sairauden tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta. Keuhkoinfektioiden tehokas hoito ja rokotusohjelmat ovat vähentäneet uusien tapausten määrää. Lieviä tautimuotoja löydetään uusilla kuvantamismenetelmillä entistä useammin. Bronkiektasioita voidaan todeta ohimenevästi esimerkiksi keuhkokuumeen yhteydessä, mutta bronkiektasiataudilla tarkoitetaan pysyvää tilaa.

Krooninen yskä on yleinen oire ja taustalla saattaa olla toistuvia hengitystietulehduksia. Ysköksiä esiintyy noin 75 prosentilla. Veriyskää voi esiintyä tulehdusvaiheen yhteydessä, mutta tämä on yleensä niukkaa ja harvoin vaarallista. Eriasteiset keuhkojen toiminnan häiriöt ja astman kaltaiset oireet ovat tavallisia. Leivissä tapauksissa oireita esiintyy vain tulehdusvaiheen yhteydessä tai tila voi olla täysin oireeton. Vaikeissa tautimuodoissa saattaa esiintyä myös hengenahdistusta.

Sairauden taustalla saattaa olla tekijä, joka heikentää keuhkojen puolustusmekanismeja ja altistaa toistuville ja pitkittyneille infektioille. Taustalla saattaa olla tulehdussairaus, synnynnäinen keuhkojen puolustusmekanismeja heikentävä tekijä, keuhkoputkien mekaaninen tukos, syövyttävien aineiden inhalaatio, allerginen bronkopuolmonaalinen aspergilloosi, aspiraatio, inhaalaatiopalovamma, autoimmuunisairaus, vaskuliitti, keuhkojen sidekudostuminen ja keuhkonsiirron saaneilla obliteroiva bronkioliitti.

Bronkiektasiatauti voi olla myös tuntemattomasta syystä johtuva, kun aiheuttavaa tekijää ei voida osoittaa. On kuitenkin todennäköistä, että kyseessä on syntymän jälkeisten infektioiden aiheuttamat muutokset.

Infektiolla ja inflammaatiolla on keskeinen osuus sairauden synnyssä. Bronkiektasiat syntyvät, kun keuhkojen puolustusmekanismit eivät pysty eliminoimaan keuhkojen joutuneita haitallisia aineita ja taudinaiheuttajia. Tällöin syntyy inflammaatioreaktio, jolloin paikalle tulee tulehdussoluja lisääntyneen verenkierron myötä, jotka aloittavat haitallisten aineiden tuhoamisen. Tässä reaktiossa vapautuu tekijöitä, jotka vaurioittavat myös tervettä kudosta ja edelleen heikentävät puolustusmekanismeja. Bakteerit heikentävät myös tärkeää värekarvatoimintaa. Tästä syntyy kierre, jossa taudinaiheuttajia ei pystytä tuhoamaan ja bakteereiden kerääntyminen ylläpitää inflammaatiota, jonka vaikutukset kohdistuvat sekä taudinaiheuttajia että elimistön omia kudoksia vastaan.

Oireiden ja taudinkuvan perusteella voidaan päästä diagnoosiin. Auskultoidessa (hengitysääniä kuunnellessa) lääkäri kuulee sisäänhengityksessä rakkulamaisia rahinoita tai vinkunaa. Keuhkojen röntgenkuvassa voi näkyä juostetta tai kennomaista kuvioitusta. Tietokonetomografian avulla saadaan diagnoosiin varmuutta, joskin lievimmät tautimuutokset saattavat jäädä havaitsematta.

Keuhkoputkien muutosten mukaan keuhkojen toiminta voi olla normaalia tai heikentyä. Keuhkojen toimintakokeessa eli spirometriassa voidaan todeta ahtauttava tai sekamuotoinen ventilaatiovajaus. Histamiinialtistuksessa saattaa esiintyä keuhkoputkien supistumisalttiuden lisääntymistä, joka on osoituksena kroonisen bakteeri-infektion aiheuttamasta inflammaatiosta (etenkin edenneessä tautimuodossa).

Bronkiektasiataudin hoidossa on pyrittävä aktiiviseen hoitoon. Ylimääräisen liman poistumisesta hengitysteistä on huolehdittava säännöllisesti. Monipuolinen ja säännöllinen liikunta auttaa ylimääräisen liman poistumista sekä lisää elimistön vastustuskykyä. Oikeaan ja optimaaliseen hengitystekniikkaan tulee kiinnittää huomiota, koska tehokas hengittäminen auttaa liman poistumista. Erilaiset PEP-apuvälineet auttavat liman poistumista hengitysteistä. Oikeaan ja tehokkaaseen yskimistekniikka tulee hallita. Tehokas ja yskimistä ystävällisempi keino liman kuljettamiseksi on hönkiminen.

Tulehdusvaiheissa antibioottihoito tulee suunnata mielellään bakteriologisten näytteiden perusteella ja annosten on oltava riittävän suuria, jotta saadaan riittävä lääkeainepitoisuus. Usein kyseessä on sekainfektio, jolloin tarvitaan laajakirjoinen antibiootti. Vaikeissa tautitapauksissa voidaan käyttää antibioottihoitoa pitkinä hoitojaksoina tai estolääkityksenä joko jaksoittain tai jatkuvana.

Asetyylikysteiinillä, kuuriluonteisesti tai jatkuvana, voidaan edistää liman poistumista keuhkoputkista. Sillä saattaa olla myös tulehduksia estävä vaikutus.

Keuhkoputkia laajentavista lääkkeistä hyötyvät ne, joilla on keuhkojen toimintakokeissa palautuva ahtauttava ventilaatiohäiriö. Nämä lääkkeet auttavat myös keuhkojen värekarvojen toimintaa ja auttavat näin liman poistumista. Mikäli esiintyy keuhkoputkien lisääntynyttä supistumisalttiutta, voidaan tehdä hoitokokeilu sisäänhengitettävällä steroidilla. Jos vaste on suotuisa, tulee hoidon jatkamista harkita.

Leikkaus on tällä hetkellä ainoa parantava hoito, johon suhtaudutaan pidättyvästi, koska taudin pahenemisvaiheet voidaan useimmiten saada hallintaan antibiooteilla ja vaikeita tautimuotoja esiintyy nykyään harvoin. Leikkausta voidaan harkita, jos oireet ovat jatkuvia ja bronkiektasiamuutokset rajoittuvat tiettyyn, poistettavissa olevaan keuhkojen osaan ja jäljelle jäävät keuhkoputket ovat terveitä. Leikkaukselle ei saa olla myöskään muita vasta-aiheita. 

Tehokkaat antibioottihoidot ovat vaikuttaneet taudin ilmaantuvuuden lisäksi myös ennusteeseen. Lääkkeillä taudin eteneminen saadaan useimmiten estettyä ja valtaosalla tila pysyy vakaana. Oireilua esiintyy taudin vaikeusasteen mukaan. Lääkehoidon lisäksi on tärkeää aktiivinen omahoito (liikunta ja liman tyhjennys).

Osa bronkiektasiaa sairastavista ovat erikoissairaanhoidossa ja osa perusterveydenhuollossa. Hoitotaho riippuu sairauden tilasta ja muista henkilön sairauksista.

Bronkiektasiatauti kuuluu harvinaisiin hengityssairauksiin, jonka valtakunnallisesta toiminnasta vastaa Hengitysliiton harvinaiset -toiminta. Kyseistä sairautta sairastavilla ei ole omaa potilasyhdistystä. Helsingin hengitysyhdistyksessä kokoontuu kerran kuukaudessa bronkiektasiaa sairastavien vertaisryhmä. Tampereen ja Porin hengitysyhdistyksissä on harvinaisten vertaisryhmä, johon myös bronkiektasiaa sairastavat voivat osallistua. Paikalliset hengitysyhdistykset tarjoavat muun muassa monipuolisia liikuntamahdollisuuksia, jotka ovat tärkeitä myös bronkiektasiaa sairastaville.

Hengitysliitto Heli ry