Aikuisen Stillin tauti

Aikuisen Stillin tautia esiintyy kaikkialla maapallolla. Se on hieman tavallisempi naisilla kuin miehillä ja siihen on arvioitu sairastuvan noin viisi ihmistä miljoonaa asukasta kohden vuodessa. Sairaus voi puhjeta kaiken ikäisille; suurin osa sairastuneista on kuitenkin 16-35-vuotiaita.

Aikuisen Stillin taudin tavallisimmat oireet ovat korkea kuume, ihottuma ja niveloireet. Yleensä niitä edeltävät kurkkukipu ja erilaiset yleisoireet, kuten lihas- ja nivelkivut, ruokahaluttomuus, sairauden tunne ja nopea painon lasku.

Lähes kaikilla Stillin tautiin sairastuneilla on korkea kuume, joka yleensä ylittää 39 astetta. Kuume on luonteeltaan jaksottaista. Kuumekohtauksia voi olla yksi tai kaksi päivässä. Ne kestävät tavallisesti alle neljä tuntia. Kuumeeseen liittyy yleinen sairauden tunne, lihas- ja nivelkipua, väsymystä ja päänsärkyä sekä usein ihottumaa.

Tyypillinen Stillin ihottuma on nopeasti häviävä, kuumeen yhteydessä esiintyvä, lohenpunainen, läiskäinen ihottuma vartalolla, kaulalla ja raajojen vartalonläheisissä osissa. Sitä tavataan lähes 90 prosentilla sairastavista. Se voi toisinaan olla lievästi kutiseva. Harvinaisempia iho-oireita ovat hiusten lähtö, valkosormisuus ja kyhmyruusua muistuttavat muutokset. Iho-oireet ovat voimakkaimmat taudin alussa. Niillä on taipumus vähentyä vuosien myötä.

Niveltulehdusta tai nivelkipua tavataan yli 90 prosentilla sairastuneista. Niveltulehdus on harvoin hallitsevana oireena taudin alussa, mutta korostuu taudin pitkittyessä. Taudin alkuvaiheessa esiintyy usein aamujäykkyyttä, nivel- ja lihaskipua sekä jännetuppitulehduksia. Niveltulehdus alkaa yleensä ensimmäisen puolen vuoden aikana ja ilmenee moniniveltulehduksena. Tulehdusta esiintyy tavallisimmin polvi, ranne- ja nilkkanivelissä, mutta sitä voi esiintyä myös muissa nivelissä. Yhden nivelen pitkittynyt tulehdus viittaa yleensä muuhun sairauteen kuin Stillin tautiin.

Imusolmukkeiden, pernan ja maksan suurentuminen on tavallista taudin alussa johtuen immuunijärjestelmän lisääntyneestä aktiivisuudesta. Keltaisuutta tai maksan vajaatoimintaa todetaan kuitenkin harvoin, vaikka maksa suurenee lähes 40 prosentilla ja maksaentsyymiarvot (ASAT, ALAT) kohoavat lähes 70 prosentilla sairastuneista. Pernan suurentumista tavataan noin 50 prosentilla ja lievästi tai kohtuullisesti suurentuneita, yleensä aristamattomia imusolmukkeita noin 65 prosentilla sairastuneista.

Keuhkopussin tulehdusta tavataan noin 40 prosentilla Stillin tautia sairastavista. Siihen liittyy rinta- tai kylkikipua hengitettäessä. Hengenahdistusta ilmenee, jos keuhkopusseihin kertyy nestettä. Sydänpussin tulehdusta esiintyy noin 30 prosentilla sairastuneista, ja se ilmenee asennon muutoksiin liittyvänä rintakipuna, mutta voi toisinaan olla myös oireeton. Keuhkokudoksen tulehdusta, oireina kuiva yskä ja hengenahdistus, esiintyy noin 20 prosentilla sairastuneista.

Vatsakipua tavataan noin 30 prosentilla sairastuneista. Kipu on yleensä epämääräistä ja siihen voi liittyä pahoinvointia, oksentelua ja joskus ripulia. Vatsakivun todennäköisimpänä syynä on pidetty vatsakalvon tulehdusta.

Munuaistulehdus on epätavallinen oire, mutta monella Stillin tautia sairastavalla on valkuaista virtsassa korkean kuumeen yhteydessä. Harvinainen pitkäaikaisen tai toistuvan tulehduksen komplikaatio on systeeminen amyloidoosi eli amyloidikertymätauti, joka yleensä ilmenee munuaisoireina ja tavallisimmin turvotuksiin johtavana valkuaisvirtsaisuutena.

Aikuisen Stillin taudin syy on tuntematon. Vaikka tauti ei periydy, voivat perinnölliset tekijät kuitenkin lisätä sairastumisriskiä. On ajateltu, että erilaiset mikrobit voisivat toimia tautia laukaisevina tekijöinä perinnöllisesti alttiilla henkilöllä. Monet Stillin taudin piirteistä muistuttavatkin virusinfektioissa esiintyviä oireita. Taudin oireet eivät kuitenkaan johdu mahdollisista mikrobeista vaan pikemminkin elimistön poikkeuksellisen voimakkaasta reaktiosta niille.

Stillin taudin määritys on vaikeaa kokeneellekin lääkärille eikä ole epätavallista, että diagnoosiin pääsy kestää kuukausia tai jopa vuosia. Kaikkia oireita ja löydöksiä ei suinkaan aina tavata, eikä diagnoosia voida asettaa minkään yksittäisen oireen tai löydöksen perusteella. Taudin oirekirjo on varsin moninainen. Moni infektio, muu tulehduksellinen sairaus tai joskus pahanlaatuinen kasvain voi oireiltaan muistuttaa Stillin tautia. Muut sairaudet tuleekin sulkea pois ennen kuin voidaan tehdä aikuisen Stillin taudin diagnoosi.

Laboratoriolöydökset

Stillin taudissa todettavat laboratoriolöydökset ovat seurausta tulehduksen välittäjäaineiden lisääntyneestä tuotannosta.

• Lasko ja CRP (seerumin C-reaktiivinen proteiini) ovat voimakkaasti kohonneita tautikohtauksien aikana.
• Veren valkosolujen ja verihiutaleiden määrä suurenee ja veren hemoglobiinipitoisuus laskee.
• Tautiin voi joskus liittyä ns. makrofagiaktivaatio-oireyhtymä, jolloin valkosolujen ja verihiutaleiden määrä laskee ja veren hyytyminen voi häiriytyä.
• Maksaperäisten aminotransferaasien (ASAT, ALAT) pitoisuuksien nousu on tavallista ja viittaa maksatulehdukseen.
• Seerumin ferritiinipitoisuuden voimakas lisääntyminen on taudille ominainen laboratoriolöydös.
• Stillin tautiin ei liity reumatekijää, tumavasta-aineita eikä muita autovasta-aineita.
• Seurannassa ja hoitovasteen arvioinnissa käytetään paitsi potilaan oireita ja löydöksiä myös seerumin CRP- ja ferritiinipitoisuuksia sekä valkosolujen määrää.

Kuvantaminen

Tulehtuneesta nivelestä otettu röntgenkuva on taudin alussa joko normaali tai siinä näkyy pehmytkudosturvotusta, nivelen nestekertymää tai lievää nivelenviereistä luukatoa. Osalle Stillin tautia sairastavista kehittyy vähitellen luonteenomainen ranteiden nivelrakojen kaventuminen, joka johtaa ajan myötä nivelen jäykistymiseen. Samantyyppisiä muutoksia voi kehittyä nilkkoihin ja kaularankaan. Pitkäaikaista niveltulehdusta voi seurata nivelvaurio, jolloin röntgenkuvissa nähdään syöpymiä. Keuhkokuvassa voi näkyä keuhkopussin nestekertymä tai sydänpussinnestekertymän aiheuttama suurentunut sydänvarjo. Kaikukuvaus on hyödyksi keuhko- ja sydänpussin nestemäärän toteamiseksi sekä maksan ja pernan koon arvioimiseksi

Aikuisen Stillin taudin hoitolinjat ovat kokemusperäisiä. Hoidon tavoitteena on tulehduksellisten oireiden hallinta ja nivelsairauden etenemisen estäminen. Kuumeen, niveltulehduksen ja yleisoireiden hallitsemiseksi on käytetty tulehduskipulääkkeitä, glukokortikoideja eli kortisoniareumalääkkeitä.

Vain noin 10 prosentissa tapauksia tulehduskipulääkkeet ovat teholtaan riittäviä. Lähes 90 prosenttia potilaista tarvitsee taudin jossakin vaiheessa glukokortikoideja, joilla saadaan yleensä hyvä ja nopea vaste.

Mikäli henkilö tarvitsee glukokortikoideja yli 3-6 kuukautta, harkitaan reumalääkkeiden aloittamista lisätehon saamiseksi, ja jotta kortisoniannosta voitaisiin vähentää. Ensisijaisesti on suositeltu metotreksaattia. Mikäli glukokortikoideilla ja metotreksaatilla tai muulla reumalääkityksellä ei saada tautia hallintaan, voidaan käyttää biologisia lääkkeitä. Niiden vaikutus perustuu tulehduksen välittäjäaineiden vaikutuksen estoon. Eniten kokemusta on välittäjäaineen interleukiini-1:n estosta.
Stillin taudissa niveltulehdus voi johtaa nivelvaurioon, jolloin kirurginen hoito voi tulla ajankohtaiseksi. Nivelleikkauksista lonkan tekonivelleikkaus on tavallisin.

Aikuisen Stillin tauti jakautuu kulkunsa perusteella kolmeen yhtä suureen alaryhmään. Taudin alaryhmän määrittäminen on ennusteen kannalta tärkeää, mutta yksittäisen ihmisen kohdalla sairauden kulkua on alussa vaikea ennustaa. Täydellinen parantuminen on mahdollista. Se voi tapahtua viikkoja, kuukausia tai vuosia sairastumisen jälkeen.

Kolmasosalla sairastuneista on yhden sairausjakson tauti. Sille ovat tyypillisiä koko elimistöön liittyvät oireet, kuten kuume, ihottuma, keuhkopussi- tai sydänpussitulehdus sekä maksan tai pernan suureneminen. Useimmilla tähän ryhmään kuuluvilla tauti paranee vuoden sisällä oireiden alkamisesta.

Kolmasosalla on uusiutuva yleisoireinen tauti, jolle ovat tyypillisiä toistuvat sairausjaksot kuumeineen niveloireilla tai ilman niitä. Tautijaksojen väliajat ovat oireettomia. Sairausjaksot voivat ilmaantua monen vuoden välein. Uudet tautikohtaukset ovat yleensä lievempiä kuin ensimmäinen sairausjakso.

Kolmasosalla vallitsevana oireena on pitkittynyt niveltulehdus. Jopa kahdelle kolmesta kehittyy sen seurauksena nivelvaurio. Ennuste tässä alaryhmässä on kuitenkin keskimäärin parempi kuin nivelreumassa.

Aikuisen Stillin tauti on harvinainen kaikkialla maailmassa. Varmoja ilmaantuvuuslukuja Suomesta ei ole olemassa, mutta arvio on, ettei se ole yleisempi eikä harvinaisempi Suomessa kuin muualla. Myös sairastuneiden ikäjakauma näyttää samanlaiselta kuin muualla. Tiettyä alidiagnostiikkaa on, joten ilmaantuvuusluvut ovat sen vuoksi ns. minimilukuja.

Reumaliiton Kuntoutumiskeskus Apila toimii harvinaisia reumasairauksia sairastavien resurssikeskuksena. Halukkaat voivat ilmoittautua resurssikeskuksen postituslistalle, jolloin heitä informoidaan ajankohtaisista omalle sairausryhmälle suunnatuista palveluista. Aikuisen Stillin tautia sairastaville järjestetään keskimäärin joka toinen vuosi yhteinen viikonlopputapaaminen. Stillin tautia sairastaville on myös omia koulutettuja tukihenkilöitä. Palvelut ovat maksuttomia.

Suomen Reumaliitto ry
Iso Roobertinkatu 20-22 A
00120 Helsinki
Puh. (09) 476 155
www.reumaliitto.fi

Reumaliiton Kuntoutumiskeskus Apila
36200 Kangasala
Puh. (03) 271 611

info@kuntoutumiskeskusapila.fi

www.kuntoutumiskeskusapila.fi

Pettersson Tom, Aikuisen Stillin tauti, Suomen Reumaliitto 2007Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease. Ann Rheum Dis 2006;65:564-72.
Efthimiou P, Georgy S. Pathogenesis and management of adult-onset Still's disease. Semin Arthritis Rheum 2006;36:144-52.
Fautrel B. Adult-onset Still disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22:773-92.

Pettersson Tom, Aikuisen Stillin tauti, Suomen Reumaliitto 2007