Bronkopulmonaalinen dysplasia

Mikä BPD on?

Sairaus kehittyy hengityskonehoitoa vaatineen hengitysvaikeusoireyhtymän (RDS) jälkeen ennenaikaiselle lapselle ensimmäisten elinviikkojen aikana. Se voi kehittyä pienipainoisena syntyneelle lapselle myös ilman edeltävää hengityskonehoitoa. Noin 40% hyvin pienistä keskosista (syntymäpaino alle 1.000g ja raskauden kesto alle 28 viikkoa) saa jonkinasteisen BPD-sairauden.

BPD:n oireet

BPD:tä sairastavilla lapsilla saattaa ennen kouluikää esiintyä kohtalaisen useinkin toistuvia hengitystietulehduksia, limaneritystä, hengityksen vinkunaa ja astman kaltaista uloshengitysvaikeutta. Näitä oireita esiintyy eniten ensimmäisten elinkuukausien aikana. Useimmilla oireet häviävät ensimmäisen vuoden jälkeen, mutta noin 13-16 %:lla ne jatkuvat vielä kouluiässä.

Huoneilman epäpuhtaudet, kuten tupakansavu, pahentavat oireita herkästi.

BPD voi myös viivästyttää liikunnallista kehitystä ja aiheuttaa ravitsemus- ja syömisongelmia.

BPD:n hoito

BPD:tä sairastavien lasten hoidossa keskeistä on normaalin kasvun edesauttaminen sekä infektioiden ehkäiseminen ja hallinta. Lisäksi lapsi saattaa tarvita motorisen kehityksen tukemiseksi fysio- ja toimintaterapiaa. Myös lapsen sydämen tilannetta on joissain tapauksissa aihetta seurata.

Normaalin kasvun edesauttaminen

Sairauden tärkein hoito on lapsen kasvusta huolehtiminen, koska normaalin kasvun myötä myös keuhkot toipuvat keuhkovauriosta parhaiten. Kasvun edesauttamisessa keskeistä on riittävästä hapetuksesta ja ravitsemuksesta huolehtiminen.

Riittävä hapetus

Hapetuksen seuranta saturaatiomittarilla on tärkeää, kunnes lisähapen tarve on loppunut. Matala-annoksista happihoitoa jatketaan, kunnes tavoitesaturaatio pysyy huoneilmassa kaikissa tilanteissa, kuten syödessä, nukkuessa ja itkiessä.

Ravitsemus

BPD-potilas tarvitsee kasvaakseen normaalia enemmän energiaa. Myös nesteensaantia kannattaa rajoittaa keuhkotilanteen helpottamiseksi. Energialisä annetaan rasvavoittoisena hiilihydraatteja rajoittaen, koska runsas hiilihydraattimäärä ruoassa lisää hiilidioksidin tuottoa ja tätä kautta hengitystyötä.

Infektioiden ennalta ehkäisy

Hengitystieinfektiot voivat olla vaikeaoireisia ja vaatia sairaalahoitoa ensimmäisen elinvuoden aikana noin puolella potilaista. Infektiot saattavat haitata ja hidastaa merkittävästi BPD:sta toipumista. Tärkeimmät tulehduksia estävät keinot ovat huolellinen käsihygienia sekä kontaktien välttäminen yskäisten ja nuhaisten henkilöiden kanssa.

Lääkehoidon avulla ei voida nopeuttaa BPD:stä toipumista. Hengitysoireisiin annetaan harkinnan mukaan hengitystä helpottavaa lääkitystä.

Influenssarokotetta suositellaan yli puoli vuotta täyttäneille syksyisin. Hoitavan lääkärin harkinnan mukaan tarkoin valituille potilasryhmille annetaan RS-virus -epidemian aikana vasta-ainepistos lihakseen kerran kuukaudessa, kunnes epidemia on ohitse.

Fysioterapia ja perheiden kuntoutus

Useimmat BPD-lapset saavat fysioterapiaa sairaalassa jo ensimmäisistä päivistä alkaen. Lapsen kotiuduttua kuntoutustoimenpiteitä voidaan tarvittaessa jatkaa joko kotona tai avohoidossa erilaisina terapioina. Kuntoutuksen tarve arvioidaan sairaalan kehitysseurannoissa.

BPD-lasten vanhemmille järjestetään HUS:ssa ensitietopäivä, jossa käydään läpi BPD-sairautta ja sen hoitoa sekä kuntoutukseen liittyviä asioita. Pienemmissä sairaaloissa vastaavaa ohjausta ja neuvontaa annetaan lastenosastolla. Sairaalan kuntoutusohjaaja tekee lapsen kotiuduttua kotikäyntejä.

BPD-perheille järjestetään sopeutumisvalmennuskursseja, joiden tavoitteena on tukea perheen selviytymistä uudessa elämäntilanteessa.

Harvinaista hengityssairautta sairastaville on valtakunnallista, Hengitysliiton järjestämää, tukitoimintaa.

Teksti: Outi Tammela, neonatologian dosentti, TAYS, lastentautien klinikka

***

Bronchopulmonary dysplasia is a chronic respiratory disease that results from complications related to lung injury during the treatment of infant acute respiratory distress syndrome (see these terms) in low-birth-weight premature infants or from abnormal lung development in older infants. Clinical signs are tachypnea, tachycardia and signs of respiratory distress such as intercostal recession, grunting and nasal flaring.
Lähde: Orphanet